Przez wieki opowieści o wampirach budziły taką trwogę, że pewnego mieszkającego w Londynie 56-letniego Polaka przyprawiły w końcu o śmierć - zadusił się ząbkiem czosnku, który wkładał sobie do ust na noc. W sypialni nieszczęśnika policja znalazła wiele innych przedmiotów mających go chronić przed potworami żywiącymi się ludzką krwią. Działo się to w 1973 r.

Całkiem niedawno, na przełomie XX i XXI wieku, naukowcy wysunęli hipotezę, że te rzekome potwory to ofiary rzadkiej choroby genetycznej - porfirii. Lekarze szacują, że w Europie cierpi dziś na nią średnio jedna na 75 tys. osób, ale w najostrzejszej formie tylko jedna na dwa, trzy miliony.

Nazwa choroby pochodzi od greckiego porphyrios, czyli "czerwonopurpurowy", i odnosi się do czerwonawej substancji obecnej we krwi i moczu chorych. U chorych na porfirię obserwuje się zaburzenia metabolizmu związane z nadprodukcją i gromadzeniem w organizmie porfiryn, związków chemicznych odpowiedzialnych za przyłączanie żelaza w czerwonych ciałkach krwi.

Niektórzy porfirycy się skarżą, że nie mogą znieść światła dziennego, a promienie słoneczne palą im skórę. Dlatego wychodzą z domu wyłącznie nocą, aby nie narazić się na ich działanie. Rzeczywiście, każde wystawienie na działanie promieni słonecznych wywołuje u porfiryków gwałtowne uszkodzenie komórek. Dzieje się tak, ponieważ porfiryny bardzo silnie pochłaniają promienie słoneczne i działają jak fotouczulacze. Gdy razem z krwią docierają do skóry, uczulają ją na działanie promieni ultrafioletowych. Wtedy wystarczy nawet lekki dotyk, by na skórze pojawiły się bolesne pęcherze i niegojące się wrzody. Po latach nakładające się uszkodzenia prowadzą do powstawania na skórze pozbawionych barwnika plam czy rozległych zbliznowaceń utrudniających ruchy w stawach.

Z kolei charakterystyczna dla chorych na porfirię anemia sprawia, że twarz chorego staje się przerażająco blada. Porfiria może prowadzić do trwającej nawet tydzień śpiączki, a po przebudzeniu chory wygląda tak, jakby dopiero co wyszedł z grobu.

Bywa, że porfirykom rosną siekacze, a na ciele pojawiają się różnego rodzaju plamy i krosty. Do tego dochodzą stany depresyjne.

Słynni porfirycy

Na porfirię cierpiał prawdopodobnie Ludwik II Bawarski (1845-86), szalony monarcha, który sprowadził swoje państwo na skraj bankructwa. Przez porfirię (choć podawane są też inne przyczyny) Vincent van Gogh miał halucynacje, potworne bóle brzucha i na przemian silną depresję oraz wybuchy agresji. Brytyjskiego króla Jerzego III (1738-1820) porfiria doprowadziła pod koniec życia do takiego stanu, że rozmawiał z drzewem i aniołami, a ostatnie tygodnie przed zgonem ledwo wegetował, głuchy i ślepy. Dopiero niedawno naukowcy wysunęli hipotezę, że chorobę tę wywołała wieloletnia kumulacja w organizmie króla arszeniku, który był składnikiem pudrów stosowanych w XVIII w. do peruk i kremów.

Van Gogh zmarł po przypadkowym, a może samobójczym postrzale w brzuch, a Ludwik II utonął (może z czyjąś pomocą) podczas przechadzki po parku. I tak mieli dużo szczęścia, bo podobnych im palono, ćwiartowano, a martwych krępowano sznurem i wrzucano do mogiły twarzą do ziemi. Szczątki sześciu tak pochowanych kobiet znaleziono w ostatnich latach podczas wykopalisk pod krakowskim Rynkiem...

Więcej w jutrzejszym wydaniu magazynu "Ale Historia"

Więcej