Powszechnie obecne w naszych organizmach priony, których "zepsute" wersje zdolne są do "rozmnażania" poprzez przemianę prawidłowych cząsteczek na swój obraz i podobieństwo, cieszą się wyjątkowo złą sławą.
Jednak choroba wściekłych krów oraz zagrażająca ludziom choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) nie okazały się w ostatecznym rozrachunku tak groźne, jak się wcześniej obawiano. Na jej odzwierzęcą formę (vCJD) zmarły w Wielkiej Brytanii w latach 1995-2008 łącznie 164 osoby; z czego najwięcej - 22 przypadki - w roku 2000. Chociaż rola "zepsutych" prionów akurat w przypadku vCJD została dość dobrze udokumentowana, naukowcy wcale nie są zgodni co do tego, że to właśnie one są przyczyną większości chorób z grupy gąbczastych zwyrodnień mózgu.
Istotną przeszkodą w ostatecznym wyjaśnieniu spornej kwestii był dotąd to, iż rola, jaką "zdrowe" priony odgrywają w naszych organizmach, przez długi czas stanowiła zupełną zagadkę. Zagadkę, która - wygląda na to - właśnie została wyjaśniona. W opublikowanej 24 stycznia w "Nature Neuroscience" pracy naukowcy z Niemiec, Szwajcarii i
USA informują o odkryciu skutków, jakie przynosi wyłączenie produkcji prionów w komórkach nerwowych myszy. Pierwsze gryzonie ze "znokautowanym" (a więc trwale wyłączonym) genem odpowiedzialnym za produkcję prionów zostały wyhodowane już dość dawno temu, bo w 1991 roku, jednak wydawało się, że brak osławionego białka w ich komórkach w żaden sposób im nie szkodzi. Ba, czynił je nawet odpornym na zakażenie "zepsutymi" prionami!
Kilkanaście lat później Adriano Aguzzi ze Szpitala Uniwersyteckiego w Zurychu postanowił przyjrzeć się zmienionym genetycznie myszom po raz wtóry - tym razem prowadząc obserwacje przez bardzo długi okres. Ku jego zaskoczeniu okazało się, że brak prionów wywołuje jak najbardziej mierzalne zmiany w organizmach myszy, objawiające się degradacją osłonek mielinowych komórek nerwowych zlokalizowanych w nerwach obwodowych. Zbudowana z lipidów otoczka mielinowa jest izolatorem podczas przewodzenia impulsu elektrycznego przez neuron, stanowiąc także jego mechaniczną ochronę.
Pierwsze objawy zaniku osłonki ujawniały się dopiero po około 10-12 tygodniach; po upływie kolejnych 40 uszkodzenia mieliny były już bardzo rozległe. Rolę prionów w zapobieganiu jej degradacji potwierdziło też doświadczenie, w którym do neuronów "znokautowanych" myszy wprowadzono brakujące białka - u takich gryzoni demielinizacja nie postępowała.
Udowodnienie ochronnej roli prionów w stosunku do neuronów to ważny krok do pełnego zrozumienia przyczyn wielu nieuleczalnych chorób związanych z degradacją mieliny, np. stwardnienia rozsianego. Ponownego przyjrzenia się będą też wymagały te z terapii gąbczastych zwyrodnień mózgowych (np. choroby Creutzfeldta-Jakoba), które wykorzystują leki bazujące na blokowaniu produkcji prionów. Jedno jest pewne - po okresie fatalnej sławy swoich złych i zepsutych kuzynów, "dobre" priony walczą o rehabilitację dobrego imienia rodziny.
